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手指關節背面啟紅疙瘩癢起皮有時還裂

毛發紅糠疹(pityriasis rubra pilaris)又稱毛發糠疹(pityriasis pilaris)損害的特征為皮膚先有鱗屑性紅斑,以後出現成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似銀屑病樣斑片,往往同時伴有掌跖角化。

本病有特殊性棕紅色毛囊角化性丘疹,好發於手指背,頸側和四肢伸側,皮膚增厚粗糙,有輕度或中度鱗屑,掌跖角化過度,及組織病理的特征診斷壹般並不困難。

本病目前尚無特殊療法,可酌情選用以下方法。

1.全身治療

(1)維生素a 可口服維生素a,每日15~30萬單位,分3次口服,兒童每天10萬單位,對胃腸道吸收不良者,可肌肉註射。如已用藥兩個月後無效則停用,顯效者可繼續服用。長期大劑量應用時發註意副作用的發生。表現為食欲不振,皮膚瘙癢,毛發幹枯,脫發,口唇皸裂,易激動,骨痛,骨折,顱內壓增高(頭痛、嘔吐)。

(2)維甲酸類 常用的有13-順維甲酸,劑量為每日0.5~1mg/kg,分次口服。以後每隔2~3周每公斤體重每天增加0.5mg,直至出現療效。通常治療劑量為0.5~2mg/(kg · d);依曲替酯開始0.25~0.5mg/(kg · d),連續服藥數月,可緩解病情,但停藥後可復發。

(3)維生素e 每次100mg,每日3次口服,可增強維生素a療效。

(4)皮質類固醇激素 僅適用於急性進行期或繼發紅皮病的病人,可暫時緩解癥狀,因此壹般不宜采用。

(5)免疫抑制劑 此藥毒副作用較大,對病情較嚴重,特別是全身紅皮病的患者可酌情選用。常用的有氨甲喋呤(mtx)每周10~25mg肌肉註射或靜脈點滴。硫唑嘌呤每天50~100mg分2~3次口服,用藥期間應註意觀察血常規和肝功能的變化。

(6)中醫中藥 以清熱去風,涼血為治則。方用土地,元參,杭芍,茅根,牛子,生石膏,知母,荊芥,防風等,每日1劑,水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次,每日3次。

2.局部治療 局部治療應以潤膚,角質松解為原則,可選用3%~5%水楊酸軟膏,10%~20%尿素軟膏,10%~20%魚肝油軟膏,0.1%維甲酸軟膏。此外皮質類固醇軟膏或霜劑外用亦有壹定療效。

3.物理療法 糠浴,澱粉浴及礦泉浴等都可應用。

本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同壹個家庭中可有幾個人發病,故有人認為本病通常為常染色體顯性遺傳性皮膚病。但國內曹元華報告64例毛發紅糠疹病例僅有24例有家族史,因此不能完全用遺傳因素解釋本病的病因;此外本病在臨床和組織學方面都有許多特征,提示為壹種維生素缺乏疾病(特別是維生素a),而大劑量維生素a治療無效。且brunsting通過暗適應試驗證明絕大多數病歷沒有維生素a缺乏現象。

其他內分泌機能的異常,肝功能障礙或某些感染因素等也可能是本病的誘發因素。

最顯著組織病理特征是表皮角化過度及毛囊性角質栓,栓內有壹根毛發。毛囊口附近有點狀角化不全,顆粒層稍增厚,棘層不規則肥厚,可有基底細胞液化變化,其真皮淺層小血管擴張,周圍及毛囊附近淋巴細胞浸潤。

毛發紅糠疹是壹種慢性炎癥性皮膚病,其特征為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片,初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細薄的糠狀鱗屑,以後開始出現特征性的丘疹,丘疹為粟粒大小,發生在毛囊口處,為棕紅色或正常膚色,丘疹的中央常貫穿壹根萎縮的毳毛或頭發,易折斷,成為很小的黑點,角質栓下伸入毛囊口內,故不易剝出,丘疹漸漸增多,聚集成片,很象“雞皮疙瘩”的外觀。

損害好發軀幹,四肢的伸側和臀部等,特別是毛囊性角化的小丘疹發生於手指的第壹和第二指關節的背面,成為本病的特有的癥狀之壹,有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特別常對稱發生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很象銀屑病,但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,很容易發生皸裂,絕大部分患者有掌跖角化過度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛幹燥的鱗屑性紅皮病。

本病除稍有癢感及皮膚幹燥及緊張感外,壹般沒有全身癥狀,常在夏季皮疹