蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者進食蠶豆後發生的急性溶血性貧血。
蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現,而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70%,男性患者占90%。成人患者比較少見,但也有少數病人至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。
蠶豆病發病情況頗為繁雜,如蠶豆病只發生於G6PD缺乏者,但並非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血;曾經發生蠶豆病者每年吃蠶豆,但不壹定每年都發病;發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少並無平行關系;成年人的發病率顯著低於小兒。由此可以推測,除了紅細胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發病有關。可見,蠶豆病發生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復雜,尚有待進壹步探討。
臨床表現
蠶豆病起病急遽,大多在進食新鮮蠶豆後1~2天內發生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者,癥狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與癥狀的輕重無關。
本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。壹般病例癥狀持續2~6天。最重者出現面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神誌遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎功能衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以致死;但如能及時給以適當的治療,仍有好轉希望。
對蠶豆的診斷和防治
進食新鮮蠶豆後突然發生嚴重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點,結合發病季節、發病地區、患者的年齡、性別以及家族史等,壹般不難作出診斷。如能證明患者的紅細胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD),則診斷更加明確。在低發地區,本病易被忽視而漏診。
蠶豆病的溶血常常急速大量,貧血很嚴重,須及時輸血或輸入濃集紅細胞。多數病人經輸血1~2次後病情即見好轉。要註意水和電解質的平衡。應多飲水或靜脈輸註液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸低分子右旋糖酐,以改善血液循環。
患者和已知有G6PD缺乏者應避免再進食蠶豆或與蠶豆花接觸。
蠶豆病起病急遽,大多在進食新鮮蠶豆後1~2天內發生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者,癥狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與癥狀的輕重無關。
本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。壹般病例癥狀持續2~6天。最重者出現面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神誌遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎功能衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以致死;但如能及時給以適當的治療,仍有好轉希望。
進食新鮮蠶豆後突然發生嚴重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點,結合發病季節、發病地區、患者的年齡、性別以及家族史等,壹般不難作出診斷。如能證明患者的紅細胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD),則診斷更加明確。在低發地區,本病易被忽視而漏診。
蠶豆病的溶血常常急速大量,貧血很嚴重,須及時輸血或輸入濃集紅細胞。多數病人經輸血1~2次後病情即見好轉。要註意水和電解質的平衡。應多飲水或靜脈輸註液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸低分子右旋糖酐,以改善血液循環。
患者和已知有G6PD缺乏者應避免再進食蠶豆或與蠶豆花接觸。
本病的預後:如無適當治療,病情嚴重者可因急性貧血,鉀中毒和急性腎功能衰竭,導致死亡。如能及時采取適當的治療措施,多數病人病情能迅速好轉,脫離危險。
蠶豆癥的正式醫學名稱為「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素缺乏癥」。這是壹種先天性的疾病,在臺灣的客家人,罹患蠶豆癥的比例比其它人稍高。這些病人的紅血球裏,缺乏壹種酵素,葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素,當身體接觸到某些成份或化學藥品時,紅血球很容易發生溶血反應。
蠶豆癥屬於性連遺傳,常常由母親傳給兒子。蠶豆癥依酵素缺乏的型態分為幾種,其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現癥狀時的溶血程度,與酵素缺乏的情況,及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品,當藥品的氧化能力越強,或是藥量越高的時候,溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的,可能是因為微生物感染,某些病變,例如糖尿病酮酸中毒,發生在新生兒期的壹些不明原因,或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象,所以俗稱為蠶豆癥。
在日常生活裏,蠶豆癥病人要註意幾件事,包括避免吃蠶豆,衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸,受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水,例如紫藥水,以及有病時不可以自行服用成藥,應該請教醫師或藥師。看病吃藥前,也要先告知醫師或藥師,自己患有蠶豆癥。
蠶豆癥病人應該避免使用下列藥品:
壹、抗瘧疾藥物,例如 primaquine,pamaquine,pentaquine,plasmoquine。
二、抗感染藥物中的磺胺藥,例sulfanilamidesulfapyridine,sulfisoxazole,sulfacetamide、salicylazosulfapyridine,sulfamethoxypyridazine。
三、解熱止痛劑,例如 aspirin,acetanilide,phenacetin,antipyrine,aminopyrine,p-aminosalicylic acid。
四、某些抗感染或消毒劑,例如 nitrofurantoin,furazolidone,furaltadone。
五、其它化學品,例如荼(naphthalene),龍膽紫,甲基藍(methylene blue),phenylhydrazine,acetylphenylhydrazine,probenecid(降尿酸劑),sulfoxonoe。(醫療村)
註意事項
1. 不隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方。
2. 避免吃蠶豆或其制品(蠶豆酥)。
3. 衣櫥廁所不可放荼丸(臭丸、樟腦丸)。
4. 不要使用龍膽紫(紫藥水)。
5. 假若發現有黃疸或貧血、尿液暗紅色茶色現象,速往醫 院診 療。
6. 看病時,應主動告訴醫護人員患有此癥,並出示G-6-PD缺乏癥備忘卡。
蠶豆癥這是本身有壹種酵素缺乏,這種酵素叫葡萄糖六磷酸脢這種酵素的缺乏的話,會引起很多接觸到不同的物質,像蠶豆啊油漆樟腦丸啊,這些接觸了以後,那麽就會引起蠶豆癥,那麽蠶豆癥有點像過敏的癥狀,那麽甚至於她的腎臟裏面腎小球通過性就大了,會小便裏面都會有血液出來,靈芝對於這種過敏性的有抑制的作用,同時對於腎臟這方面的反應也有抑制的作用,所以靈芝對於蠶豆癥在治標方面很有幫助。