1.診斷依據根據臨床表現,外周血中持續性單克隆性淋巴細胞≥5×109/L,骨髓中小淋巴細胞≥40%,以及免疫學表面標誌,可以作出診斷和分類。
2.鑒別診斷須與下列疾病相鑒別:
(1)病毒感染引起的淋巴細胞增多,是多克隆性和暫時性的,隨感染控制淋巴細胞數恢復正常。
(2)淋巴瘤轉化為淋巴白血病:具有原發病淋巴瘤的病史,病理活檢可幫助診斷,病情嚴重,緩解率低。
(3)幼淋巴細胞白血病:發生於老年人,但病程較慢淋白血病為急,脾大明顯,白細胞數往往很高,血和骨髓塗片上有較多的帶核仁的幼淋巴細胞。此外其細胞表面免疫學標誌與慢淋白血病不同。
治療
1.化學治療苯丁酸氮芥(CLB)4~8mg/(m2·d),連用4~8周,其間每周檢查血象,調整藥物用量,以防骨髓過度抑制;氟達拉濱(fludarabine)25~30mg/(m2·d),連續5d靜脈滴註,每4周重復1次。亦可選用環磷酰胺等化療。
2.控制感染、防治出血。
3.免疫治療可選用阿來組單抗,初始劑量3mg/d,靜脈滴註,逐漸增至20~30mg/d,每周2~3次,***4~6周。
4.造血幹細胞移植條件允許,可采用自體幹細胞移植治療。
5.中醫辨證論治本病主要為痰瘀乘虛入侵,病位在骨髓,與肝、脾、腎有關。虛實夾雜之證。邪實者化痰祛瘀解毒,正虛者補益脾腎。
(1)痰瘀互結證:證見面色黯滯,周身結節串生,堅硬固定,或脅下有塊,固定不移,低熱乏力,形瘦神疲;舌質紫黯,或有瘀點、瘀斑,苔厚膩,脈沈細澀。治以化痰祛瘀,軟堅散結。方用桃紅四物湯合柴胡疏肝散加減。
(2)氣陰兩虛證:證見低熱乏力,氣短懶言,面色不華,手足心熱,皮膚瘀點,瘀斑,腰膝酸軟,食欲減退,口幹;舌淡,脈細沈。治以益氣養陰。方用四君子湯加減。