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消化系統疾病-肝硬化

肝硬化是壹種由壹種或多種原因引起的進行性慢性肝病,其特征是肝組織中彌漫性纖維化、假小葉和再生結節。早期無明顯癥狀,後期肝臟變形變硬,肝小葉結構和血液循環路徑明顯改變。臨床表現為門靜脈高壓、肝功能下降,常合並上消化道出血、肝性腦病、繼發感染等。

疾病的起因

(1)病毒性肝炎

?乙型肝炎病毒感染是最常見的原因,其次是丙型肝炎病毒感染。從病毒性肝炎到肝硬化,短則幾個月,長則幾十年。甲肝病毒和戊肝病毒感染引起的肝炎壹般不會發展成肝硬化。(中間的BCD發展成肝硬化,頭尾的AE不發展成肝硬化)

(2)酒精

?長期大量飲酒導致肝細胞損傷,脂肪沈積,肝纖維化,逐漸發展為肝硬化。營養不良、HBV或丙型肝炎病毒感染以及損害肝臟的藥物會增加酒精性肝硬化的風險。飲酒的女性比男性更容易患酒精性肝病。

(3)膽汁淤積

膽汁性肝硬化可由肝內外的膽道梗阻和任何原因的持續膽汁淤積發展而來。根據膽汁淤積的原因,可分為原發性和繼發性膽汁性肝硬化。

循環系統疾病

肝靜脈阻塞(或下腔靜脈阻塞)、慢性心功能不全和縮窄性心包炎(心源性)可引起長期的肝臟淤血、肝細胞變性和纖維化,最終發展為淤血性肝硬化。

(五)毒品或者化學毒物

長期服用損害肝臟的藥物,接觸四氯化碳、磷、砷等化學毒物,會引起中毒性肝炎,最終演變成肝硬化。

(6)免疫性疾病

自身免疫性肝炎和各種涉及肝臟的風濕性免疫疾病可發展為肝硬化。

(7)寄生蟲感染

血吸蟲感染在中國南方仍然存在。成熟的卵子被肝臟中的巨噬細胞吞噬後進化為成纖維細胞,形成纖維結節。由於蟲卵主要沈積在肝臟門靜脈分支附近,纖維化常阻礙門靜脈灌註,門靜脈高壓是肝硬化的突出特征。華支睪吸蟲寄生在人體肝臟內外的膽管中,華支睪吸蟲引起的膽道梗阻和炎癥(肝吸蟲病)可逐漸發展為肝硬化。

(8)遺傳和代謝疾病

?由於遺傳或先天性的酶缺陷,壹些代謝產物沈積在肝臟,引起肝細胞壞死和結締組織增生。主要包括:

1.銅代謝紊亂?肝豆狀核變性(HLD)是壹種常染色體隱性的銅代謝疾病。其致病基因位於13q14.3,該基因編碼的產物是轉運銅離子的P-ATPase。由於酶的功能障礙,銅沈積在體內,損害肝臟、大腦等器官,引發疾病。

2.血色病是由於6號染色體上的基因異常,導致小腸黏膜對食物中鐵的吸收增加,過多的鐵沈積在肝臟,引起纖維組織增生和器官功能障礙。

3,-抗胰蛋白酶缺乏-抗胰蛋白酶是肝臟合成的壹種低分子量糖蛋白。由於基因缺陷,正常的-AT明顯減少,而異常的-AT分子量小,溶解度低,使肝臟不能排入血液,大量在肝臟內蓄積,肝組織受損,引起肝硬化。

其他疾病如半乳糖血癥、血友病、酪氨酸代謝障礙和遺傳性出血性毛細血管擴張癥也可導致肝硬化。

(9)營養失調

?長期食物營養不足或不平衡引起的脂肪肝,各種慢性病引起的消化不良,肥胖或糖尿病均可發展為肝硬化。

(10)原因不明。

有些患者無法用目前的病因解釋肝硬化的發生,也稱隱源性肝硬化。需要註意的是,在上述病因未查明前,不要輕易做出原因不明的肝硬化結論,以免影響肝硬化的病因治療。

發病機理和病理學

肝硬化發展的基本特征是肝細胞壞死、再生、肝纖維化、肝內血管增生和循環障礙。

肝臟有很強的再生能力。正常肝切除70%-80%仍能維持正常生理功能;正常肝葉切除壹年左右,殘肝可以恢復到原來的重量。各種原因導致肝細胞變性或壞死。如果病因持續存在,再生肝細胞很難恢復正常的肝臟結構,形成不規則結節。

炎癥等致病因素激活肝星狀細胞,膠原合成增加,降解減少。總膠原含量可增至正常值的3-10倍,並沈積於Disse間隙,導致該間隙增寬,肝竇內皮細胞下基底膜形成,內皮細胞上開窗減少甚至消失,形成彌漫性屏障,稱為肝竇毛細血管化。肝細胞表面絨毛變平,形成屏障,肝竇內物質通過肝竇壁向肝細胞的轉運受阻,直接幹擾肝細胞的功能,導致肝細胞合成功能障礙,肝竇變窄,血流受阻,肝內阻力增加,直接影響門靜脈血流動力學,造成肝細胞缺氧和營養供給障礙,加重肝細胞壞死,使啟動者繼續發揮作用。

匯管區和肝包膜內的纖維束延伸至肝小葉中央靜脈,這些纖維間隔圍繞再生結節或使殘余肝小葉重新分裂為假小葉,形成典型的肝硬化組織病理學形態。同時,肝纖維化的發展伴隨著顯著的、異常的血管增生,使肝內門靜脈、肝靜脈、肝動脈三大血管系統失去正常關系,出現交通吻合支,這不僅是門靜脈高壓癥的病理基礎,也是加重肝細胞營養障礙、促進肝硬化發展的重要機制。

林彪

肝硬化通常起病隱匿,病程發展緩慢。臨床上,肝硬化大致可分為代償期和失代償期。

(1)補償期

多數患者無癥狀或癥狀較輕,可出現腹部不適、乏力、食欲不振、消化不良、腹瀉等癥狀,多為間歇性,常伴有乏力、精神緊張或其他疾病,可通過休息和消化藥物緩解。患者的營養狀況尚可,肝臟是否顯著取決於不同類型的肝硬化。脾常因門脈高壓而輕度或中度腫大。肝功能檢查正常或輕度異常。

(2)失代償期

1.肝功能缺陷

(1)消化不良:厭食、惡心、厭食、腹脹。飯後加重,吃肉後易腹瀉,多與門脈高壓時胃腸充血水腫,消化吸收障礙,腸道菌群失調有關。

(2)營養不良:壹般較差,消瘦乏力,無精打采,甚至因虛弱而臥床不起,患者皮膚幹燥或水腫。