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論述再生障礙性貧血的鑒別診斷及治療原則。

再生障礙性貧血的鑒別診斷:(1)陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH):典型患者有血紅蛋白尿發作,易鑒別。該克隆細胞的酸溶血試驗(Ham實驗)、蛇毒因子溶血試驗(COF試驗)和微量補體溶血敏感試驗(mCLST)呈陽性。骨髓或外周血可發現CD55、CD59的各系血細胞。(2)骨髓增生異常綜合征(MDS):但RA有病態造血現象,骨髓有核紅細胞糖原染色(PAS)可陽性,早期髓系細胞相關抗原(CD13、CD33、CD34)表達增多,造血祖細胞培養可出現集簇增多、集落減少,可有染色體核型異常,姐妹染色單體分化染色(SCD.陰性箏。(3)Famconi貧血(FA.又稱先天性AA:是壹種遺傳性f紹胞異常性疾病。(4)自身抗體介導的全血細胞減少:包括Evans綜合征和免疫相關性全血細胞減少。(5)急性造血功能停滯:本病常在溶血性貧血、接觸某些危險因素或感染發熱的患者中發生,全血細胞尤其是紅細胞驟然下降,但骨髓塗片尾部可見巨大原始紅細胞。治療原則:(1)壹般治療:註意衛生,保護隔離;對癥治療包括成分輸血、止血及控制感染。(2)藥物治療:①雄激素:丙酸睪丸酮50~100mg/d,肌內註射,6個月以上;康力龍2~4mg,3次/日,1~2年;大力補(17-去氫甲基睪丸酮)15~30mg/d,6個月以上;安雄40mg,每日2~4;達那唑0.4~0.8g/d,6個月以上。②中藥。(3)重型再障:①免疫抑制劑:抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG),兔ALG(或ATG)5~10mg/(kg?D.,豬ALG(或ATG)15~20mg/(kg?D.,馬ALG(或ATG)5~40mg/(kg?D.,加氫化可的松100~200mg,摻入生理鹽水或5%葡萄糖液500ml,靜脈滴註,療程4~10天。環孢素A(CSA.壹般劑量為3~10mg/(kg?D.,分2~3次口服,或調整劑量使血濃度在200~400?g/L。用藥至少2個月,小劑量長期維持對減少復發有利。大劑量甲潑尼龍(HD-MP):20~30mg/(kg?D.,***3天,以後每隔4天減半量直至1mg/(kg?D.,30天後根據病情決定維持量。②造血細胞因子。③骨髓移植。