間質性肺病(Interstitial lung Disease，簡稱ILD) 是以彌漫性肺實質、肺泡炎和間質纖維化為病理基本改變，以活動性呼吸困難、X 線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能(DLCO)降低和低氧血癥為臨床表現的不同類疾病群構成的臨床病理實體的總稱。ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。繼發感染時可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關節痛等全身癥狀，急性期可伴有發熱。
肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集並伴炎癥損傷、組織結構破壞為特征的壹大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞後經過異常修復導致結構異常（疤痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性)，這組疾病稱為特發性間質性肺炎（IIP），是間質性肺病中壹大類。而特發性間質性肺炎(IIP)中最常見的以肺纖維化病變為主要表現形式的疾病類型為特發性肺纖維化（IPF），是壹種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質性肺疾病[1] 。肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能，表現為幹咳、進行性呼吸困難（自覺氣不夠用），且隨著病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能不斷惡化。特發性肺纖維化發病率和死亡率逐年增加，診斷後的平均生存期僅2.8年，死亡率高於大多數腫瘤，被稱為壹種“類腫瘤疾病