什麽是房間隔缺損
房間隔缺損***ASD***為臨床上常見的先天性心臟畸形,是原始房間隔在胚胎發育過程中出現異常,致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨發生,也可與其他型別的心血管畸形並存,女性多見,男女之比約1:3。由於心房水平存在分流,可引起相應的血流動力學異常。
房間隔缺損的病因
在胚胎發育的第4周,心房由從其後上壁發出並向心內膜墊方向生長的原始房間隔分為左、右心房,隨著心內膜墊的生長並逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合,最後關閉兩者之間殘留的間隙***原發孔***。在原發孔關閉之前,原始房間隔中上部逐漸退化、吸收,形成壹新的通道即繼發孔,在繼發孔形成後、原發隔右側出現向下生長的間隔即繼發隔,形成壹單瓣遮蓋繼發孔,但二者之間並不融合,形成卵圓孔,血流可通過卵圓孔從右心房向左心房分流。卵圓孔於出生後逐漸閉合,但在約20%的成人中可遺留細小間隙,由於有左房面活瓣組織覆蓋,正常情況下可無分流。如在胚胎發育過程中,原始房間隔下緣不能與心內膜墊接觸,則在房間隔下部殘留壹間隙,形成原發孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過多、繼發孔過大或繼發隔生長發育障礙,則二者之間不能接觸,出現繼發孔房間隔缺損。
房間隔缺損的臨床表現
多數繼發孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀,活動亦不受限制,壹般到青年時期才表現有氣急、心悸、乏力等。40歲以後絕大多數病人癥狀加重,並常出現心房纖顫、心房撲動等心律失常和充血性心衰表現,也是死亡的重要原因。
體格檢查發現多數兒童體形瘦弱,並常表現左側前胸壁稍有隆起,心臟搏動增強,並可觸及右心室擡舉感等。其典型表現為胸骨左緣第2、3肋間聞及Ⅱ~Ⅲ級收縮期吹風樣雜音,伴有第二心音亢進和固定分裂,收縮期雜音為肺動脈瓣血流速度增快所致,少數病人還可捫及收縮期震顫。分流量大者三尖瓣區可聽到三尖瓣相對狹窄產生的舒張期隆隆樣雜音。如右心室擡舉感增強,肺動脈瓣區收縮期雜音減弱,但第二心音更加亢進、分裂,提示存在肺動脈高壓。病變晚期將發展為充血性心力衰竭,頸靜脈怒張、肝臟增大。
房間隔缺損的治療
1歲以上的繼發孔型房間隔缺損罕有自發性閉合者,對於無癥狀的患兒,如缺損小於5mm可以觀察,如有右心房、右心室增大壹般主張在學齡前進行手術修補。約有5%嬰兒於出生後1年內並發充血性心力衰竭。內科治療效果不佳者也可施行手術。成年人如缺損小於5mm、無右心房室增大者可臨床觀察,不做手術。成年病例如存在右心房室增大可手術治療,合並有心房纖顫者也可同時手術,但肺血管阻力大於12單位、出現右向左分流和發紺者則禁忌手術。
有壹部分繼發孔房間隔缺損如位置合適,可行微創的經心導管介入治療。經股靜脈插管,將鎳鈦合金的封堵器夾在房間隔缺損處,閉合房間隔缺損達到治療目的。不用開胸手術。
繼發孔房間隔缺損常經胸骨正中入路於體外回圈下直視修補,右前外側切口也可提供良好的手術顯露,但需排除合並有其他型別心臟畸形。小的繼發孔型房間隔缺損可直接縫合,如缺損大則需用心包片或滌綸補片修補,完成修補前左心房註水以防止心臟復跳後出現空氣栓塞十分重要。
靜脈竇型房間隔缺損修補較為復雜,壹般經上腔靜脈直接插入引流管以增加缺損顯露,修補中必須辨別右上肺靜脈開口並避開竇房結,將補片縫於右肺靜脈***前沿的右房壁上,以保證肺靜脈引流入左心房,如有必要則需補片加寬上腔靜脈***,防止靜脈回流受阻。
年齡大的房間隔缺損病例術後竇性心動過緩發生率較高,可用異丙腎上腺素或阿托品增快心率,術中安置臨時起搏電極為有效措施。 房間隔缺損的治療“的人還: